La sclérodermie systémique

Modifié le : 15/03/2019

C’est quoi, une sclérodermie systémique ?

La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune qui se caractérise par le développement anormal d’une fibrose ou d’une sclérose de la peau et de vaisseaux. La maladie peut également toucher différents organes.

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Qui est touché par la sclérodermie systémique ?

On estime que la sclérodermie concerne entre 5000 et 10 000 malades en France. 
Cette affection touche essentiellement les femmes (4 femmes pour 1 homme environ), et se déclare généralement entre 40 et 50 ans.

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Quelles sont les causes de la sclérodermie systémique ?

Plusieurs facteurs peuvent intervenir pour favoriser la survenue d’une sclérodermie systémique : des facteurs environnementaux, hormonaux, psychologiques, génétiques. Le degré d’implication de ces différents facteurs dans la survenue d’une sclérodermie systémique n’est pas connu.

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Comment se manifeste la sclérodermie systémique ?

Elle peut se manifester par : 

  • Un syndrome de Raynaud : manifestation la plus fréquente au cours de la sclérodermie systémique
  • Des douleurs articulaires +/- gonflement d’horaire inflammatoire qu’on appelle arthralgie ou arthrite
  • Un mauvais fonctionnement d’un organe comme le tube digestif ou le poumon

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Comment diagnostiquer la sclérodermie systémique ?

Le diagnostic de sclérodermie peut être évoqué devant un syndrome de Raynaud sévère, des douleurs articulaires ou des atteintes d’organe comme l’œsophage (reflux gastro-œsophagien). 
Il sera ensuite confirmé par des examens complémentaires comme une analyse de sang (recherche d’anticorps) et une capillaroscopie.

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Comment se traite la sclérodermie systémique ?

La prise en charge est multidisciplinaire et coordonnée par le médecin traitant en lien avec les spécialistes du centre de référence et/ou de compétence. Il est essentiel d’avoir un suivi régulier qui doit être au minimum annuel.

Le traitement dépend bien entendu de la forme de sclérodermie et de la sévérité des symptômes. Les traitements sont donnés en fonction des organes atteints.
On distingue

  • Les traitements symptomatiques
  • les traitements de fond immunomodulateurs ayant pour rôle de ralentir la progression de la maladie et également traiter les complications
  • La prise en charge non médicamenteuse et notamment kinésithérapique

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