Comment se traite la sclérodermie systémique ?

Modifié le : 14/03/2019

La prise en charge est multidisciplinaire et coordonnée par le médecin traitant en lien avec les spécialistes du centre de référence et/ou de compétence. Il est essentiel d’avoir un suivi régulier qui doit être au minimum annuel.

Le traitement dépend bien entendu de la forme de sclérodermie et de la sévérité des symptômes. Les traitements sont donnés en fonction des organes atteints.
On distingue

  • Les traitements symptomatiques
  • les traitements de fond immunomodulateurs ayant pour rôle de ralentir la progression de la maladie et également traiter les complications
  • La prise en charge non médicamenteuse et notamment kinésithérapique

Plus d'informations

Les traitements médicamenteux

Les traitements symptomatiques :

  • Soin de la peau : elle doit être bien hydratée en appliquant des crèmes et des hydratants.
  • Du syndrome de Raynaud et de ses complications passent par une protection efficace contre le froid (gants, chaussettes chaudes, bonnet, sous-vêtements) et une éviction de tout agent qui favoriserait la fermeture des artères (ex. tabac). Le traitement médicamenteux de première ligne repose sur des médicaments qui vont « dilater les vaisseaux »… vasodilatateurs (les inhibiteurs calciques).
  • Pour les ulcérations digitales, on a recours à des traitements vasodilatateurs plus puissants comme la prostacycline. Les antagonistes des récepteurs de l'endothéline ont démontré leur intérêt dans la prévention des ulcérations digitales au cours de la sclérodermie systémique.
  • Les symptômes articulaires (douleur, gonflement) avec certains médicaments utilisés chez les personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde. Ils comprennent les antalgiques, les AINS, une corticothérapie à faible dose (≤10mg/j). 
  • Le reflux gastro-œsophagien (atteinte de l’œsophage) 
    • Mesures simples comme le fractionnement des repas
    • Médicaments bloquant l’acidité gastrique (inhibiteurs de la pompe à protons : IPP). Ils peuvent contribuer à soulager les symptômes de brûlures d’estomac et de reflux acide aussi. 
    • Médicaments qui stimulent la motilité (contractions de l’intestin), comme la dompéridone, peuvent aider. 

Les traitements de fond immunomodulateurs

Ces traitements ont pour rôle de ralentir, la progression de la maladie. Ces médicaments agissent sur le système immunitaire

  • Les traitements de fond chimiques classiques comme le méthotrexate, le mycophénylate mofétil et le cyclosphophamide sont parmi les plus fréquemment utilisés pour la sclérodermie systémique. Leur efficacité ne peut être observée qu’après au moins 6 voire 12 semaines de traitement. 
  • Certains biomédicaments tels que le rituximab ou le tocilizumab ont une efficacité remarquable sur l’inflammation articulaire et pourraient avoir un effet modificateur de la sclérodermie systémique. Les biomédicaments sont utilisés en cas d’inefficacité des traitements de fonds chimiques classiques. 
  • La thérapie cellulaire telle que l’autogreffe de cellules souches périphériques apparait désormais comme une alternative thérapeutique à discuter chez des patients ayant une sclérodermie systémique récente avec une atteinte évolutive des organes internes. 
  • D’autres traitements sont en cours de développement

Il existe des traitements des complications de la sclérodermie notamment quand celles-ci sont pulmonaires et/ou cardiaques. En effet c’est dans le domaine de la prise en charge de l’HTAP qu’il y a eu le plus de progrès ces 10 dernières années.

 

Les traitements non médicamenteux

Kinésithérapie

La rééducation est prescrite en complément du traitement médicamenteux. Le but de la rééducation est de réduire le handicap fonctionnel, la gêne tant au plan locomoteur que cutané, vasculaire ou respiratoire. Elle est très utile pour préserver la souplesse de la peau et garder la mobilité des articulations (massages/pétrissage de la peau, exercices en flexion/extension et postures d’extension des doigts).

Ergothérapie

Des orthèses de fonction ou de repos peuvent être proposées pour soulager les articulations, entretenir les mobilités ou lutter contre les déformations. L’ergothérapeute peut également proposer des aides techniques et/ou un aménagement du domicile avec l’aide des maisons départementales des personnes handicapées (MDPH). 

Education thérapeutique

Le développement de l'éducation thérapeutique est important pour l'amélioration de la qualité de vie des personnes atteintes de sclérodermie systémique. 
Elle comprend des activités organisées de sensibilisation, d'information, d'apprentissage et d'accompagnement psychosocial concernant la maladie, le traitement prescrit, les soins, l'hospitalisation du patient. Il s'agit d'une relation de partenariat entre le patient, son entourage et l'équipe soignante. 

Mesures d’hygiène générales

Il est conseillé d’arrêter de fumer, car cela peut aggraver l’essoufflement.
Il est conseillé de limiter les efforts intenses ou séjours en altitude s'il existe une atteinte pulmonaire ou cardiaque.
Il est conseillé de se faire vacciner contre la grippe et le pneumocoque.
 

Association de patients