Comment se manifeste la Pseudo Polyarthrite Rhizomélique ?

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Les manifestations cliniques de PPR :

• Des douleurs inflammatoires des épaules et des hanches, c’est à dire de la racine des membres, (rhizomélique = racine en grec). Le cou et le rachis lombaire sont parfois douloureux également. Plus rarement, des arthrites sont observées.
• Les douleurs sont souvent accompagnées par une altération de l’état général, avec une fatigue, un manque d’appétit, un amaigrissement plus ou moins important et parfois à une fièvre.

Les manifestations biologiques de PPR :

• Il y a une inflammation  dans le sang (augmentation de la VS et CRP)

L'évolution de la PPR :

• L’évolution de la PPR est toujours favorable sous cortisone, avec une amélioration très rapide, en 48h des douleurs et de l’inflammation dans le sang (la CRP diminue très rapidement, et la VS en 2 à 3 semaines). Mais la diminution des doses de cortisone est difficile et peut entrainer des rechutes. La durée totale du traitement par cortisone est longue (plusieurs mois) et une prévention des risques liés à la corticothérapie est essentielle.
• La PPR peut être associée ou se compliquer par une maladie de Horton, qui doit être recherchée systématiquement.
  • La maladie de Horton est une vascularite (inflammation des vaisseaux) qui touche également exclusivement le sujet de plus de 50 ans. La localisation prédomine aux artères du crane se traduisant par l’apparition de maux de têtes (céphalées) importantes, une altération de l’état général avec une inflammation biologique souvent marquée.
  • L’inflammation des artères (vascularite) qui peut entrainer l’obstruction (occlusion artérielle), en particulier des artères de l’œil, avec un risque essentiel, la cécité brutale.
  • La recherche systématique de cette complication et la mise en place d’un traitement rapide par cortisone à dose importante permet d’éviter une cécité.
• Les principales manifestations qui évoquent une maladie de Horton sont :
  • Des céphalées d’apparition récente chez un sujet de plus de 60 ans.
  • Des douleurs (ou blocages) de la mâchoire à la mastication (claudication de la mâchoire)
  • Une gêne de type brûlures, picotements (paresthésie) de langue et du cuir chevelu (en se peignant)
  • Des signes oculaires : une vision dédoublée (diplopie) voire une cécité transitoire et parfois définitive.