C’est quoi, une myopathie inflammatoire primitive ou myosite inflammatoire ?
Myopathies inflammatoires
Les myopathies inflammatoires, également appelées myosites, sont des maladies auto immunes rares qui touchent le muscle. Il s’agit d’un groupe de maladies qui se caractérisent par des lésions inflammatoires du muscle. Les myopathies inflammatoires touchent le muscle mais peuvent aussi entrainer des atteintes d’autres organes : poumon, articulations, peau…
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Les myopathies inflammatoires ou myosites
Il existe différentes maladies du muscle appelées myopathies inflammatoires ou myosites
Les myopathies inflammatoires ont en commun d’être des maladies auto immunes non spécifiques d’organes dont l’organe cible est le muscle.
Elles ont toutes en commun une inflammation du muscle qui se manifeste par une faiblesse musculaire et parfois des douleurs musculaires. Elles peuvent atteindre d’autres organes : la peau, le poumon, les articulations etc…
Il existe plusieurs tableaux cliniques de myopathies inflammatoires (Tableau 1) qui se différencient les unes des autres par les facteurs à l’origine, les caractéristiques de la myopathie et des atteintes des autres organes, avec des implications sur le traitement.
Il faut distinguer les myopathies inflammatoires des autres myopathies :
- myopathies génétiques (dues à une mutation de gènes),
- myopathies acquises non auto-immunes : dues à des médicaments (statines, corticoïdes, antirétroviraux…), à des toxiques (alcool, drogues, venins…).
- D’autres maladies auto-immunes peuvent aboutir à une faiblesse musculaire par une atteinte du nerf (neuropathies auto-immunes) ou de la jonction nerf-muscle (syndromes myasthéniques auto-immuns). Ces dernières ne seront pas évoquées dans ce chapitre.
Tableau 1 : La classification des myosites
Les principales sont :
| Types | Caractéristiques |
|---|---|
| Dermatomyosite | Eruption cutanée caractéristique Atteinte des petits vaisseaux du muscle et des autres organes touchés, avec invasion du muscle par des cellules inflammatoires |
| Myosites de Chevauchement | Présence de signes d’autres maladies auto-immunes comme le lupus érythémateux disséminé, sclérodermie… |
| Myopathie à inclusion sporadique (IBM) | Accumulation dans le tissu musculaire de protéines potentiellement toxiques et de cellules de l’inflammation (Lymphocytes) |
| Myopathies nécrosantes auto-immunes | Faiblesse musculaire importante, le plus souvent sans autre atteinte d’organe |
Myopathies inflammatoires exceptionnelles :
Certaines des myopathies inflammatoires sont très rares. Elles se caractérisent essentiellement en fonction de l’analyse du tissu musculaire et des cellules le composant.
- les polymyosites où le tissu musculaire lui-même est envahi par des lymphocytes,
- myopathies à éosinophiles, les myopathies à prédominance de macrophages,
- les myosites non classables.
