Comment diagnostiquer la Pseudo Polyarthrite Rhizomélique ?
Pseudo Polyarthrite Rhizomelique
Le diagnostic de PPR est fortement suspecté devant les manifestations cliniques de la maladie qui sont très évocatrices, et une inflammation dans le sang, plus ou moins importante. L’amélioration rapide des douleurs sous cortisone est aussi un argument fort du diagnostic.
Les examens complémentaires restent cependant très importants pour :
- Confirmer l’existence d’une maladie de Horton quand les signes cliniques sont évocateurs
- Eliminer d’autres diagnostics qui peuvent se manifester par un tableau clinique très proche de la PPR.
Plus d'informations
Le diagnostic de la PPR est porté sur :
- Les manifestations cliniques de la maladie, avec des douleurs de la racine des membres, épaules et hanches chez un sujet de plus de 50 ans.
- L’existence dans le sang d’une inflammation
, avec une élévation de la VS et de la C Réactive Protéine (CRP). - Une échographie (et/ou l’IRM) des épaules et/ou des hanches, qui mettent en évidence une inflammation des structures autour de l’articulation, notamment des bursites (inflammation de coussinets permettant le glissement de certains muscles entre eux) bilatérales.
Critères de classification
Il n’y a pas de test spécifique de PPR comme il peut y en avoir pour l’hépatite ou le sida. Il existe des critères de classification qui orientent fortement vers le diagnostic. Ces critères ont été élaborés en 2012 par un travail conjoint des chercheurs européens et américains.
Critère ACR Eular de 2012 de la PPR :
- Critères obligatoires : âge ≥50 ans, douleur bilatérale des épaules et VS et/ou CRP anormales
- ET ≥4 critères (sans échographie) OU ≥5 critères (avec échographie) parmi :
| Point sans échographie (0-6) | Points avec échographie (0-8) | |
| Raideur matinale >45 min | 2 | 2 |
| Douleur ou limitation de la hanche | 1 | 1 |
| Absence de FR ou ACPA | 2 | 2 |
| Absence d'atteinte périphérique | 1 | 1 |
| Au moins une épaule avec une bursite sous acromio-deltoïdienne, téosynovite de la longue portion du biceps, synovite gléno-humérale et au moins une hanche avec synovite et/ou bursite trochantérienne | NA | 1 |
| Les 2 épaules avec bursite sous acromio-deltoïdienne, ténosynovite de la longue portion du biceps, synovite gléno-humérale | NA | 1 |
Les autres maladies à rechercher devant des signes de PPR :
D’autres maladies peuvent au début donner les mêmes signes que la PPR. Ces maladies doivent être recherchées systématiquement devant des signes de PPR et/ou du fait d’une non-réponse sous cortisone (diagnostics différentiels).
Les principaux diagnostics différentiels à rechercher sont :
- La PR atypique à début rhizomélique
- Les myopathies inflammatoires
- Certaines tumeurs, dont les hémopathies (exemple le myélome)
- Des infections
- Les rhumatismes microcristallins
La maladie de Horton associée doit être recherchée en cas de signes cliniques évocateurs, et/ou du fait d’une non-réponse sous cortisone.
Une réponse rapide au traitement par cortisone est un argument fort du diagnostic de PPR.
Les examens complémentaires qui peuvent être utiles (en plus de prises de sang) sont :
- Des radiographies des articulations: les radiographies de hanches, bassin, et épaules sont normales dans la PPR. Elles permettent de rechercher des arguments pour une autre pathologie pouvant expliquer les douleurs (par exemple des calcifications dans les malades microcristallines)
- Une radiographie du thorax qui permet d’éliminer une atteinte tumorale
- Une échographie des épaules et des hanches : la mise en évidence de bursites est évocatrice de PPR. L’échographie permet également de rechercher des calcifications qui orienteraient alors vers un rhumatisme microcristallin.
- Une échographie des artères temporales, permet également de rechercher des signes en faveur d’une inflammation artérielle, qui orienterait alors vers la complication de la PPR, la maladie de Horton.
- Une biopsie des artères temporales est utile pour confirmer le diagnostic de maladie de Horton.
- Un scanner thoraco abdominopelvien, et/ou, plus rarement un pet scan, sont parfois nécessaires. Ces examens permettent d’éliminer toute arrière-pensée de tumeur, ou d’infection. Ils peuvent mettre en évidence des bursites qui orientent vers la PPR, et/ou l’inflammation des artères qui oriente alors vers la maladie de Horton
