Comment se manifeste la sclérodermie systémique ?

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Les manifestations cliniques

Des anomalies cutanées/vasculaires comme :

• Un syndrome de Raynaud : c'est la manifestation la plus fréquente au cours de la sclérodermie systémique. Il se manifeste par des douleurs et un changement de coloration des doigts au froid. Il peut exister depuis quelques années mais soudain s’aggraver avec l’apparition d’ulcères digitaux par exemple (petite plaie des pulpes des doigts…) ou alors apparaître de façon assez subite.
• Des anomalies de la peau :
  • Un œdème notamment des mains 
  • Un épaississement/sclérose de la peau, elle perd de sa souplesse au niveau des mains, des pieds, du visage. Elle peut s’étendre au tronc et aux cuisses. On mesurera l’étendue de l’atteinte cutanée, en examinant le patient. On utilise un score cutané appelé score de Rodnan. Il fait appel à 17 zones définies du corps (visage, thorax, abdomen, bras, avant-bras, mains, doigts, cuisses, jambes et pieds) que l’on évalue en terme d’épaississement de la peau selon une échelle allant de 0 à 3. 

Score de Rodnan : évaluation de l’atteinte cutanée

• Des télangiectasies : petites « taches » rouges (vaisseaux dilatés) (figure 2)
  

  
  
  

Les atteintes articulaires et musculaires :

• Des douleurs articulaires de rythme inflammatoire, avec parfois des gonflements et un temps de dérouillage des articulations. Les articulations perdent leur souplesse et les douleurs peuvent être très invalidantes.
• Des douleurs musculaires sont fréquentes. L’inflammation musculaire, la myosite est plus rare.  

Les atteintes viscérales :

• Les atteintes digestives sont fréquentes :
  • des brulures dans l’œsophage par un reflux acide
  • des troubles du transit intestinal (diarrhées/constipation)

Les complications

Des atteintes cutanées et vasculaires :

• calcifications :  

Elles sont situées surtout sous la peau, ou dans le muscle. Elles sont de taille variable. On parle de calcinose. Elles sont parfois douloureuses.

• ulcérations digitales (Figure 4) : 

Elles sont très douloureuses. Elles sont la conséquence d'une atteinte des petits vaisseaux de la main avec une mauvaise circulation du sang au niveau du bout des doigts.

Des atteintes pulmonaires et cardiaques :

Elles se manifestent souvent par un essoufflement et/ou une toux sèche. 
On peut observer :

• Une inflammation du tissu pulmonaire, elle peut s’aggraver pour entrainer une fibrose du poumon.
• Un épaississement des parois des vaisseaux qui entraine une hypertension artérielle pulmonaire dans 7 à 8% des patients (HTAP)
• Une atteinte du muscle cardiaque qui diminue les capacités du cœur à assurer son rôle de pompe, on parle d’insuffisance cardiaque.

Une atteinte rénale

Elle est rare. Elle peut se manifester par une hypertension artérielle (HTA) sévère d'emblée, et/ou une insuffisance rénale. Elle est plus fréquente dans les premières années d'évolution de la sclérodermie systémique, chez des patients qui ont une forme diffuse, et est favorisée par la corticothérapie à dose très élevée.

L’évolution de la sclérodermie

Le profil évolutif est variable en fonction des deux formes de sclérodermie, les formes cutanée et diffuse.

Dans la forme cutanée diffuse, 

• l’atteinte de différents organes comme le poumon est fréquente (pneumopathie interstitielle) mais également le cœur, l’intestin, les reins peuvent apparaitre ou évoluer avec le temps. Mais souvent, après 3 à 5 ans d’évolution, le processus de la maladie s'arrête et ne persistent que les séquelles de l’inflammation initiale.

Dans la forme cutanée limitée, 

• la progression de la maladie est plus lente. Les risques évolutifs de cette forme sont avant tout la survenue d'une hypertension artérielle pulmonaire et/ou d'une atteinte de l'intestin grêle qui apparaissent plutôt après 10-15 ans d'évolution.

La surveillance de l’évolution d’une sclérodermie :

Il est indiqué de surveiller l’évolution de la sclérodermie au minimum 1 fois/an. Compte tenu du risque évolutif au niveau du cœur, du poumon et du rein.
La surveillance comprend :

• Le score de Ronan au niveau cutané 
• Une évaluation de l'atteinte du poumon. Elle doit comprendre une radiographie du poumon ou un scanner thoracique haute résolution et des épreuves fonctionnelles respiratoire (EFR).
• Le dépistage et la surveillance des atteintes cardiaques, avec une échocardiographie cardiaque et/ou un éléctrocardiogramme
• La surveillance de la fonction rénale.