Comment diagnostiquer les myopathies inflammatoires ?
Myopathies inflammatoires
Le diagnostic repose sur :
Les signes de souffrance musculaire ressenti : les douleurs des muscles, la fatigabilité et la faiblesse musculaires, des tests de force musculaire mettant en évidence une perte de force
Et les examens explorant le muscle.
D’autres examens peuvent être nécessaires, selon les manifestations cliniques, et les atteintes d’autres organes associés à explorer.
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Le diagnostic de myopathie inflammatoire repose sur :
Les signes de souffrance musculaire ressentis
La faiblesse et la fatigue musculaire bien que non spécifiques sont le plus souvent présentes avec une difficulté à faire les gestes de la vie quotidienne : monter des escaliers, charges de plus en plus difficiles à relever. Cette gêne est variable en fonction des personnes. La force musculaire est évaluée cliniquement.
Il peut exister des douleurs musculaires soit à la palpation des muscles soit spontanées ou des contractures musculaires fréquentes.
D’autres signes sont recherchés pour les atteintes associées : des signes sur la peau comme des colorations violacées ou un gonflement œdème des paupières, des plaques rouges sur les mains ou le torse, des signes d’essoufflement pouvant être en rapport avec une atteinte du poumon ou du cœur, des douleurs ou gonflements des articulations.
C’est l’association de tous ces symptômes qui oriente le diagnostic vers une myosite.
L’exploration des atteintes musculaires inflammatoires :
Prise de sang (Examens biologiques) :
Augmentation plus ou moins importante des enzymes musculaires (créatine phosphokinase = CPK)
Les enzymes du muscle
La créatine phosphokinase (CPK) est une enzyme contenue dans les fibres ou cellules musculaires. En cas d’inflammation des fibres musculaires, celles-ci sont abimées et libèrent dans la circulation sanguine une grande quantité de CPK dont le taux s’élève très anormalement dans le sang. Elles sont donc augmentées quand il y a une myopathie inflammatoire.
Attention, toute élévation de CPK dans le sang ne veut pas dire myopathie inflammatoire : par exemple, un exercice physique intense entraîne une augmentation normale assez importante et transitoire des CPK. Lorsqu’elles sont très augmentées, il peut y avoir une atteinte rénale c’est ce qui est appelé rhabdomyolyse.
Présence d’auto-anticorps
Ils sont dirigés contre différents composants du muscle. Leur recherche dans le sang est très spécialisée. Leur type varie en fonction de la myopathie inflammatoire. Mais ils ne sont pas toujours présents ou détectés.
Ces anticorps peuvent être spécifiques d’une atteinte musculaire ou non spécifique. Dans ce cas, ils sont parfois en relation avec des maladies auto-immunes associées à l’atteinte musculaire (cf tableau).
| Types | AC spécifiques du muscle | AC non spécifique du muscle |
|---|---|---|
| Dermatomyosite avec syndrome des antiphospholipides | Ac anti-t-RNA synthetases : Ac anti-JO1, Ac anti-PL12, Ac anti-PL7, Ac anti-OJ, Ac anti-EJ. |
|
| Myosites de Chevauchement | Ac anti-PM/Scl, Ac anti-Ku Ac anti-RNP, Ac anti-SSB, Ac anti-DNA, Ac anti-centromères, Ac anti-Scl70 |
|
| Myopathie Nécrosante auto-immune | Ac anti-Mi2, Ac anti-TIF-1ϒ, Ac anti-NXP2, Ac anti-MDA-5 |
L’électromyogramme (EMG)
Il permet d’étudier le fonctionnement des muscles et des nerfs.
Il peut montrer des anomalies de fonctionnement du signal électrique dans le muscle.
Son tracé peut être très évocateur d’une atteinte musculaire avec une activité musculaire dite « myotonique » (salve de contraction) et élimine d’autres atteintes plus neurologiques.
L’IRM musculaire
Elle peut mettre en évidence l’inflammation musculaire en cours ou chronique notamment au niveau de la cuisse. Elle peut quelques fois permettre de guider une éventuelle biopsie musculaire.
La biopsie musculaire
Elle affirmera le diagnostic de myosite et permettra de mieux la caractériser. Le traitement peut dépendre de son résultat.
Les explorations des atteintes viscérales associées et/ou des complications :
Le poumon et le cœur sont deux organes potentiellement touchés au cours des myopathies inflammatoires.
Les atteintes doivent être dépistées puis surveillées :
- Scanner pulmonaire haute résolution et épreuves respiratoires fonctionnelles pour le poumon à la recherche d’une inflammation.
- Une échographie cardiaque pour le cœur
