Comment diagnostiquer la sclérodermie systémique ?

Modifié le : 14/03/2019

Le diagnostic de sclérodermie peut être évoqué devant un syndrome de Raynaud sévère, des douleurs articulaires ou des atteintes d’organe comme l’œsophage (reflux gastro-œsophagien). 
Il sera ensuite confirmé par des examens complémentaires comme une analyse de sang (recherche d’anticorps) et une capillaroscopie.

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Les examens du diagnostic

Les premiers signes de la sclérodermie amenant le malade à consulter (un syndrome de Raynaud, des doigts gonflés, des douleurs articulaires, un reflux gastro-œsophagien) sont peu spécifiques. Ils peuvent constituer les seuls symptômes pendant une longue période. Souvent, le diagnostic est difficile et long à établir. Il n’y a pas de test diagnostique spécifique de la sclérodermie systémique. 
Quand le médecin suspecte une sclérodermie systémique, il va demander des examens complémentaires pour confirmer son hypothèse. Il pourra aussi se référer aux critères de classification (voir fiche).

  • Recherche dans le sang d’auto-anticorps : 
    Les anticorps anti nucléaires sont présents dans environ 90% des sclérodermies systémiques.
    Les anticorps sont de différents types mais les 2 plus fréquents sont :

    • Les anti-centromères, le plus souvent associés à une sclérodermie systémique limitée
    • Les anti-topoisomérase (ou anti-Scl70), le plus souvent associés à une sclérodermie systémique diffuse.


    Figure 1 : capillaroscopie avec mégacapillaires (a)
    et raréfaction des capillaires (b)

  • Capillaroscopie péri-unguéale (Figure 1)
    Une capillaroscopie est demandée quand il existe un syndrome de Raynaud débutant. Cette technique, indolore, permet de visualiser les petits vaisseaux sanguins (capillaires) du bord des ongles des mains au microscope. Elle permet de visualiser des signes typiques de sclérodermie. 
  • Autres examens notamment pour rechercher des complications (atteinte extra cutanée)
    • La recherche d’une inflammation dans le sang ou d’une anomalie sur les globules
    • La recherche d’une anomalie de la fonction rénale dans le sang et dans les urines (bandelette urinaire)
    • une échographie cardiaque et un ECG pour le cœur 
    • une fibroscopie digestive (œsogastrique, colique), transit œsogastroduodénal pour le tube digestif
    • une radiographie thoracique voir Scanner thoracique et EFR (exploration Fonctionnelle respiratoire) pour le poumon

Certains examens doivent être répétés tous les ans afin de dépister les complications.

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