Des nouveaux critères de classification ont été proposés en 2013 pour permettre un diagnostic et une prise en charge plus précoces de la maladie (critères de classification ACR/EULAR 2013). Dans cette classification, un score de 9 points autorise le diagnostic de sclérodermie systémique en l’absence d’une autre maladie ressemblant à la sclérodermie.
Critères de classification ACR/EULAR 2013
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Item |
Sub-item(s) |
Pondération |
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Epaississement cutané des doigts des 2 mains s’étendant jusqu’aux articulations métacarpo-phalangiennes (critère suffisant)
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9 |
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Epaississement cutané des doigts (ne compter que le score le plus élevé)
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Doigts boudinés : Sclérodactylie (en distalité des articulations métacarpo-phalangiennes, mais proximale jusqu’aux articulations interphalangiennes)
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2 4 |
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Atteintes pulpaires (ne compter le score que le plus élevé) |
Ulcères pulpaires Cicatrices déprimées pulpaires |
2 3 |
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Télangiectasies |
- |
2 |
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Anomalies capillaroscopiques |
- |
2 |
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HTAP et/ou pneumopathie infiltrative (score maximum 2) |
Pneumopathie infiltrative |
2 2 |
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- |
3 |
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Auto-anticorps associés à la sclérodermie systémique (anti-centromères, anti-topo isomérase I [anti-Sl70], anti-RNA-polymérase de type III) (score maximum 3) |
Anti-centromères Anti-topoisomérase I Anti-RNA-polymérase III
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3
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