Comment se manifeste le syndrome de Gougerot-Sjögren ?

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Les manifestations du syndrome de Sjögren

L’inflammation des glandes exocrines

Le syndrome sec

L’atteinte des glandes exocrines peut se manifester par une sécheresse des muqueuses.

La sécheresse de la peau et des muqueuses est souvent au premier plan des manifestations du syndrome de Sjögren.
Les manifestations de cette sécheresse des muqueuses sont variables selon l’organe qui est touché :

• La sécheresse de la bouche se manifeste par l’impression d’avoir une bouche « pâteuse », le besoin de boire la nuit, une difficulté pour avaler certains aliments. (Figure 1)
• La sécheresse du nez et des voies respiratoires peut se traduire par une toux sèche. Cette fragilité de la muqueuse peut conduire à des infections dentaires, des infections ORL, des otites séreuses, des vertiges.
• La sécheresse des yeux se traduit par une sensation de sable et d’yeux collés le matin. Elle peut se compliquer d’une irritation de l’œil, appelée « Kérato-conjonctivite », qui se manifeste comme une conjonctivite.
• La peau est également souvent sèche, avec des irritations, ainsi que les voies urinaires, ou le vagin avec des infections mycotiques récidivante ou dyspareunie.  

Des douleurs ou des gonflements

L’inflammation des glandes exocrines peut se manifester soit par une douleur ou un gonflement. En particulier, les glandes salivaires dont la plus grosse est la parotide peuvent augmenter de volume (parotidomégalie) et être palpables (Figure 2). 

Les manifestations générales

La fatigue est une manifestation très fréquente de la maladie, et elle est souvent au premier plan des plaintes.  

Les manifestations rhumatologiques

Les douleurs articulaires (arthralgies) sont fréquentes. Il s’agit le plus souvent de douleurs, parfois diffuses on parle alors d’arthromyalgie et au premier plan des plaintes. Les douleurs sont de rythme inflammatoire. 
Plus rarement, les douleurs sont en relation avec une véritable arthrite. Le gonflement est le plus souvent localisé au niveau des petites articulations des doigts ou des pieds.

Les douleurs musculaires sont fréquentes, mais les atteintes inflammatoires sévères du muscle (myopathies inflammatoires) sont exceptionnelles.

Les manifestations extra muqueuses

Comme toutes les maladies auto-immunes, l’inflammation peut toucher de nombreux organes avec des dysfonctionnements de gravité variable. Seul 30 % des malades auront de telles complications et elles sont très rarement sévères.

Manifestations au niveau du système nerveux périphérique et central

• L’inflammation des nerfs périphériques est la plus fréquente.
  Elle se manifeste par des sensations de décharge électrique ou de fourmillement. Le manque de force est rare.
• L’inflammation du système nerveux central : le cerveau et la moelle épinière est très rare.
  Les manifestations sont très variables, avec souvent un déficit qui peut apparaître dans la mobilité ou dans la sensibilité.

Manifestations pulmonaires

Les atteintes du poumon peuvent être secondaire au syndrome sec, avec une irritation (toux sèche), plus rarement une infection des bronches (bronchite).
Plus rarement, il existe une inflammation pulmonaire, souvent très peu importante, sans forcément de symptôme ressenti. Très rarement l’atteinte inflammatoire est plus sévère et se manifeste par une gêne respiratoire quand on fait un effort (dyspnée).

Autres atteintes

L’atteinte du rein et d’autres organes sont extrêmement rares.

Complications

Les complications observées dans le Sjögren sont liées aux atteintes d’organes (poumon, nerfs). Ces atteintes sont recherchées régulièrement. 
Exceptionnellement, le syndrome de Sjögren peut se compliquer d’un lymphome. Cette complication, très rare, survient surtout s’il existe une inflammation très diffuse de différents organes qui n’est pas traitée.

Evolution et suivi du malade

Le syndrome de Sjögren est une maladie chronique. La plupart des formes sont bénignes mais parfois très gênantes.

Une surveillance clinique et biologique régulière reste cependant importante pour dépister très précocement une évolution vers des complications.