Comment se manifestent les myopathies inflammatoires ?
Myopathies inflammatoires
Les myopathies inflammatoires se manifestent essentiellement par une faiblesse des muscles, une fatigabilité, des douleurs prédominant souvent à la racine des membres, aux bras et aux cuisses. Les douleurs peuvent être le jour ou la nuit, sans être en lien avec un effort musculaire au préalable.
Une myopathie inflammatoire peut être associée ou révélée par des atteintes d’autres organes : articulations, peau, poumon, cœur…
La sévérité dépend
- Du type de myopathie inflammatoire (voir classification)
- De la sévérité des atteintes musculaires et/ou des autres organes.
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L’atteinte musculaire
- Le début des symptômes musculaires peut être brutal, surtout dans le cas de la dermatomyosite ou progressif comme dans le cas de la myopathie inflammatoire à inclusion ou de certaines myopathies nécrosantes auto-immunes.
- Les premiers signes de l’atteinte inflammatoire musculaire sont généralement une faiblesse musculaire, des difficultés à effectuer des gestes simples de la vie courante : monter un escalier, attraper un objet, porter son sac de courses, se relever de la position accroupie. Un gonflement des muscles atteints peut exister. La douleur est souvent présente, spontanée, à la mobilisation ou à la palpation des muscles. Il n’y a pas de notion de traumatisme ou d’effort particulier.
Les autres atteintes :
- Les articulations peuvent être douloureuses, elles sont plus rarement gonflées.
- La peau peut être atteinte, essentiellement dans la dermatomyosite et les myopathies de chevauchement. Les atteintes cutanées associées à une inflammation musculaire sont particulières et reconnaissables. Il s’agit de plaques rouges sur les paupières, sur le visage, le torse, souvent sur les zones exposées au soleil, le dos des mains, autour des ongles, voire sur les cuisses au niveau des poches du pantalon. Ces signes cutanés peuvent apparaitre ou attirer l’attention avant les signes musculaires. (Figure 1)
Evolution et complications
Les complications sont surtout pulmonaires avec l’apparition d’inflammation du tissu pulmonaire. Les symptômes sont alors un essoufflement anormal à l’effort, une toux.
Les atteintes cardiaques sont plus rares, il peut y avoir une atteinte du muscle cardiaque (myocardite) ou une inflammation de l’enveloppe du cœur (péricardite).
On parle aussi de myosites sévères s’il y a une atteinte des muscles respiratoires et ou de problème de déglutition.
A noter que pour la myosite à inclusion, l’évolution sera lente et très progressive avec des périodes de stabilité spontanée, sans efficacité du traitement immunosuppresseur.
